Una simple herida o un golpe podría llevarlos a la muerte.
Este es el caso de 180 personas en Honduras que viven con una enfermedad llamada hemofilia. La hemofilia es una afección hereditaria que no les permite coagular su sangre, por lo que una hemorragia les podría costar la vida.
Según el hematoncólogo pediatra, Armando Peña, “esta es una enfermedad donde hay deficiencia de los factores de la coagulación, normalmente nosotros para estar coagulando y que no sangremos de forma espontánea, necesitamos del factor de coagulación. A los pacientes que tienen deficiencias de estos factores se les conoce como hemofílicos”.
Peña explicó que la hemofilia se presenta cuando hay problemas de coagulación de la sangre “en los factores VIII (ocho), IX (nueve) y X (diez), la deficiencia al factor VIII es conocido como hemofilia A, el factor IX como hemofilia B y el factor X como hemofilia C”.
El especialista dijo que el tipo de hemofilia más frecuente en el mundo es la hemofilia A, que es la causada por la deficiencia del factor VIII.
Esta enfermedad, aclaró el especialista, solo los hombres la padecen, a pesar de que es transmitida por mujeres, es decir, de la madre al hijo, es una enfermedad hereditaria, que se genera por el trastorno hemorrágico del cromosoma X.
“Se transmite en una forma cromosómica recesiva, que afecta al varón, la que es portada por la madre que se transmite al hijo varón, la hija mujer no tiene este problema (de padecer la enfermedad pero sí de transmitirla por ser portadora)”, explicó.
Los riesgos
La de tipo más común, que es producida por la deficiencia del factor VIII en la coagulación, se divide en trastornos leves, moderados y severos, mencionó Peña.
El especialista explicó que “nosotros normalmente para poder coagular ante cualquier herida, necesitamos una actividad de factor VIII en nuestro cuerpo, entre 50 a 200, cuando solo tenemos del 5 a 50 es considerada hemofilia leve, cuando tenemos de 5 a 1 es hemofilia moderada, y cuando es abajo del 1 por ciento de actividad de factor VIII, es hemofilia severa”.
Estadísticas
El galeno hematoncólogo dijo que, recientemente se hizo una encuesta estadística a nivel nacional para conocer cuántas personas padecen esta enfermedad de anticoagulación.
“Se retomaron los exámenes a los niños y encontramos que son 180 casos, la mayoría de A, unos de B y en menor cantidad de C, que son los casos graves”, aseguró.
A nivel mundial, según datos estadísticos, la frecuencia de nacimientos de personas con hemofilia oscila en uno por 10 mil nacidos vivos.
Los pacientes con hemofilia registrados hasta hace tres años en el mundo eran de 208,006 personas con esta enfermedad.
“Esta es una enfermedad congénita, así que van progresando al ser adultos”, indicó.
Peña dijo que el mayor riesgo que corre un paciente hemofílico es la muerte tras una hemorragia no controlada.
“El grupo que está más en riesgo son los hemofílicos severos, ellos sangran espontáneamente, pueden tener hemorragia en los tobillos, en las rodillas, en las muñecas de las manos, los codos, y lo más peligroso son los golpes en la cabeza que pueden sangrar y morir”, detalló.
Las hemorragias de las articulaciones pueden llegar a incapacitar a estos pacientes, degenerando su cuerpo, hasta dejarlos postrados en sillas de ruedas, o con deformidades físicas permanentes.
Cuidados permanentes
Esta enfermedad no es curable, por lo tanto los pacientes una vez diagnosticados deben llevar un control médico estricto para no reducir su expectativa de vida. Pero deben tomar sus propias medidas de precaución para poder sobrellevar su enfermedad y tener una vida normal dentro de la sociedad.
“En el caso de los niños que son tan inquietos, deben procurar no jugar de manera que se puedan golpear y sangrar, eso es fatal en estos casos, los padres deben ser muy cuidadosos”, destacó.
Además, sugirió que “los hemofílicos no pueden hacer deporte de contacto, esto pone en riesgo la salud de ellos mismos”.
Los tratamientos
Para sobrellevar esta enfermedad los pacientes anteriormente eran tratados con el Factor VIII del plasma de la sangre.
“Con el paso del tiempo se dejó de usar el plasma por los problemas de HIV (VIH), hepatitis, y ahora se usan otros productos, donde un gran pull de gente que ha donado sangre se le sacan el factor VIII a la sangre, no en plasma”.
Este es el tipo de tratamiento más frecuente en los niños que acuden al hospital Escuela.
“Para el tratamiento hay dos formas, uno de ellos es la demanda, cuando vienen los niños sangrando y se le coloca el factor VIII”, dijo.
También se aplica el factor VIII, una vez el menor recibe su primer golpe “se le aplica de inmediato y luego tres veces por semana, para que no caiga en un estado degenerativo de sus rodillas o el área golpeada, sean tobillos o codos”.
Peña dijo que las personas con hemofilia mientras tengan el factor sustitutivo deficiente pueden llevar una vida completamente normal, al igual que el resto de la población, siempre guardando las precauciones para no tener una hemorragia.
Tratamientos para la hemofilia son costosos
Los tratamientos de la hemofilia son uno de los más costosos.
Para obtener el Factor VIII del que carecen los pacientes, debe sacarse de la sangre.
Adquirir un producto derivado de la sangre, eleva sus costos, pues la sangre solo se obtiene de los seres humanos, la ciencia no ha podido generar sangre aún, aunque a la fecha se realizan muchos estudios.
El Factor VIII se obtiene a través de largo proceso de separación de algunos derivados, como el plasma, pero este por la portación de algunos virus mortales se ha dejado de usar.
El hematoncólogo, Armando Peña, dijo que “ solo una unidad de 250 a 500 de actividad de factor VIII nos cuesta alrededor de 8 mil lempiras un frasco”.
Muchos pacientes que se encuentran en situación de riesgo, tienen que aplicarse en un día varios frascos de factor VIII para que su sangre coagule.
“Hay pacientes que hay que aplicarles 10 frascos cada ocho horas, son 30 frascos, son 240 mil lempiras que se gastan por paciente en un día”, explicó el especialista.
Ante esta situación hace algunos años se logró que el gobierno dote de Factor VIII a estos pacientes, por su alto costo.
